Содержание статьи: Микропенис – врожденная патология, связанная с дефицитом андрогенов в период внутриутробного развития, уменьшение от нормальной возрастной длины на 2,5 стандартных отклонения. Средняя длина вытянутого пениса у доношенного новорожденного мальчика составляет примерно 3,5 см. Размер органа менее 2-2,5 см требует оценки детского андролога-уролога. Данная патология может сочетаться с другими пороками развития – эписпадией, гипоспадией, неопущением яичек в мошонку, проявляться самостоятельно или быть частью генетического синдрома. Иногда микропенис рассматривают как форму неоднозначных гениталий, но пальпируемые нормальные яички в мошонке указывают на высокую вероятность нормального мужского кариотипа. Если тестикулы не определяются и/или отсутствует мочеиспускательный канал, требуется консультация по поводу нарушений полового развития. Микропенис не следует путать со скрытым половым членом, когда у ребенка, страдающего ожирением, соответствующий всем возрастным нормам половой орган спрятан под толщей жировой складки.
Физиология и патогенез
Производство тестостерона (Т) у плода и его периферическое превращение в дигидротестостерон (ДГТ) необходимо для нормального развития мужчины. В начале беременности плацентарный хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) стимулирует развивающиеся яички к выработке Т путем связывания с рецептором лютеинизирующего гормона (ЛГ). Примерно через 14 недель беременности у ребенка активизируется гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось, и выработка тестостерона попадает под контроль ЛГ плода. Рост полового члена после первого триместра зависит от выработки гонадотропина плода. Т преобразуется ферментом 5-альфа-редуктазой в более мощный андроген – дигидротестостерон, который отвечает за вирилизацию наружных половых органов мужчины. Интактные периферические андрогенные рецепторы также важны для нормального мужского развития. После первоначального всплеска лютеинизирующего гормона (ЛГ) и Т при рождении, продолжающегося около 12 часов, уровень гонадотропинов ЛГ, фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и тестостерона низок в течение первых нескольких дней жизни. Приблизительно через неделю уровни гонадотропина и Т начинают подниматься до пубертатных уровней, достигая пика в возрасте 1-3 месяцев, а затем снижаясь к 6 месяцам до препубертатных значений. После полугода жизни небольшой последующий рост полового члена происходит параллельно соматическому росту. С наступлением полового созревания рост пениса возобновляется из-за увеличения выработки Т. Гормон роста также играет роль в росте полового члена, так как микропенис диагностируют у детей с изолированным дефицитом соматотропина. Микропенис может быть вызван дисфункцией в любом месте вдоль гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси, дефектом периферического действия андрогенов, изолированным дефицитом гормона роста, первичной структурной аномалией или является частью генетического синдрома. Наиболее распространенной причиной микропениса является нарушение функции гипоталамуса или гипофиза. Микропенис также может возникать у детей с дефектами рецептора ЛГ или биосинтеза тестостерона (например, дефицит 17-бета-гидроксистероиддегидрогеназы), в этом случае при рождении половые органы будут по женскому типу или неоднозначны. У некоторых мальчиков диагностируют микропению. Дефекты периферического действия андрогенов включают дефицит 5-альфа-редуктазы и синдром частичной андрогенной нечувствительности из-за дефекта рецептора андрогена. Большинство детей с этими состояниями имеют различную степень неполного лабиоскротального слияния, что приводит к гипоспадии и неоднозначности гениталий. Генетические синдромы, в которых микропенис может быть характерной чертой, включают синдромы Прадера-Вилли, Кляйнфельтера и Нунана.
Причины микропениса
Наиболее часто причинами формирования микропениса являются гипогонадотропный гипогонадизм (поражение гипоталамуса и гипофиза) и гипергонадотропный гипогонадизм (патологический процесс непосредственно в яичках). Условия, связанные с гипогонадотропным гонадизмом: • Синдром Каллмана (Кальмана) Аносмия (отсутствие обоняния) или гипосомия является характерной чертой синдрома Каллмана, который встречается у 1 на 10000 мужчин. Основной аномалией является неспособность миграции гонадотропин-рилизинг-гормона (GnRH) и обонятельных нейронов из обонятельной плакоды в их соответствующие местоположения в гипоталамусе и обонятельной луковице, соответственно. Около половины мужчин с синдромом Каллмана рождаются с микропенисом. Тип наследования аутосомно-доминантный (среди прочих, ген FGFR1 / KAL-2 ), аутосомно-рецессивный или Х-сцепленный рецессивный (KAL-1ген). Связанные аномалии могут включать расщелину губы и неба, почечную агенезию, нейросенсорную тугоухость, нарушения зрения, синкинезию (зеркальные движения), мозжечковую атаксию, агенезию мозолистого тела, короткие пястные кости или pes cavus. На МРТ головного мозга у 90% пациентов наблюдаются аномальные или отсутствующие обонятельные луковицы.
Частые вопросы
Какие причины микропениса?
Микропенис может быть вызван генетическими факторами, гормональным дисбалансом во время развития плода, аномалиями в развитии половых органов или другими медицинскими состояниями.
Как проводится диагностика микропениса?
Диагностика микропениса включает в себя физический осмотр, измерение размеров полового члена, а также может потребоваться проведение дополнительных медицинских исследований для выявления возможных причин.
Какое лечение доступно для микропениса?
Лечение микропениса может включать в себя гормональную терапию, хирургические вмешательства, консультации с психологом или сексологом, а также поддерживающие меры для улучшения самооценки и качества жизни.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Признаки микропениса могут быть обнаружены в раннем детстве. Важно обратиться к врачу для диагностики и определения возможных причин, чтобы начать лечение вовремя.
СОВЕТ №2
Обсудите с педиатром или урологом возможные методы лечения микропениса, такие как гормональная терапия или хирургические вмешательства, чтобы выбрать наиболее подходящий вариант для вашего ребенка.
СОВЕТ №3
Помните, что микропенис не определяет вашу личность или вашу способность к счастливой жизни. Важно обеспечить поддержку и понимание ребенку, который столкнулся с этим состоянием, и обратиться за помощью к специалистам.
- Читайте также:
Загрузка...
