Опухоль Вильмса у детей (нефробластома)

Содержание статьи: У взрослых данный рак почки регистрируется крайне редко. Опухоль Вильмса развивается чаще в одном органе, но зарегистрированы случаи множественных новообразований на одной стороне (5-10%), и около 5 % детей имеют поражение обеих почек. Нефробластома достигает значительных размеров, прежде чем пациент попадает к врачу. На начальных стадиях заподозрить заболевание сложно, так как клинические проявления отсутствуют. Средний размер опухоли в несколько раз больше самой почки. Опухоль Вильмса метастазирует в легкие, печень, кости, мозг, но чаще ее отростки обнаруживают в близлежащих лимфатических узлах. Распространение злокачественного новообразования определяет стадию онкологического процесса. Окончательно диагноз верифицируют с помощью морфологических исследований.

Виды опухоли Вильмса

Существует гистологическая классификация, на основании которой выделяют благоприятный гистологический тип (нет анаплазии) и неблагоприятный (значительные изменения в клетках, полиморфность, анаплазия). 9 из 10 нефробластом принадлежат к первому типу, и шанс на благоприятный исход высокий.

Другие виды рака почки у детей

Большинство видов рака почек у детей являются опухолями Вильмса, но в редких случаях могут развиться другие типы новообразований.

Мезобластная нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Лечебные мероприятия включают оперативное вмешательство и по показаниям проведение химиотерапии. Маленькие пациенты подлежат диспанесерному наблюдению, чтобы не пропустить рецидив нефромы.

Клеточная саркома почки

Новообразования гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их труднее вылечить. Терапия схожа с интенсивным лечением нефробластомы с неблагоприятной гистологией.

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Данный вид новообразований чаще встречаются у младенцев и детей раннего дошкольного возраста. Они быстро распространяются на другие части тела, и большинство из них уже трудно вылечить радикально. Эти опухоли редки, лечение проводят как часть клинического испытания, и оно включает химиотерапию с несколькими различными препаратами.

Рак почки

Рак почки более распространен у взрослых, но иногда его выявляют у детей и подростков. Нефрэктомия — основной метод лечения этих видов рака, если это возможно. Прогноз во многом зависит от степени (стадии) рака на момент диагностики (может ли рак быть полностью удален с помощью операции) и его гистологического типа. Если процесс перерос начальные стадии, могут потребоваться другие виды лечения.

Что вызывает опухоль Вильмса

Существует четкая связь между развитием нефробластомы и определенными синдромами врожденных дефектов и генетическими изменениями. Но, в то же время, у некоторых детей эти факторы отсутствуют, а опухоль Вильмса носит спорадический характер. Изменения (мутации) в определенных генах могут привести к проблемам по мере дальнейшего развития. Некоторые из ранних клеток, которые должны стать зрелыми, начинают развиваться иначе. Скопления этих структур иногда остаются после рождения и обычно созревают к 3-4 летнему возрасту ребенка. Если этого не происходит, начинается неконтролируемое деление и рост, что приводит к опухоли Вильмса. Нормальные клетки человека функционируют на основе информации, содержащейся в хромосомах каждой клетки. ДНК несет в себе инструкции почти для всех действий и делится на единицы, называемые генами. Некоторые гены контролируют деление, жизнь и смерть клеток (онкогены). Есть и другие, которые замедляют деление клеток или вызывают их гибель в нужное время – гены-подавители опухоли. Рак может быть вызван патологиями ДНК, которые включают онкогены или отключают гены подавления новообразований. Эти изменения могут быть унаследованы от родителя (что бывает при детском раке), или они появляются во время жизни человека под влиянием предрасполагающих факторов. Мутации в некоторых генах увеличивают вероятность того, что некоторые клетки почек останутся в ранней форме и превратятся в опухоль Вильмса. Например, часть нефробластом вызвано мутациями или потерями генов WT1 или WT2, которые являются генами-супрессорами опухоли, найденными на хромосоме 11. Иногда эти генные изменения передаются от родителя к ребенку, но большинство опухолей Вильмса не связаны с наследственными факторами. Специалисты считают, что они развиваются в результате повреждений генетического материала, которые происходят в начале жизни ребенка, возможно, внутриутробно. Другой механизм: мутация гена-супрессора опухоли, известного как TX, который находится на Х-хромосоме. Другой ген, причастный к патологическому процессу – CTNNB1. Не совсем ясно, что именно вызывает повреждение этих генов. Поскольку гены, описанные выше, не обнаруживаются у всех пациентов с опухолью Вильмса, должны быть процессы, которые еще не обнаружены в настоящее время. Во многих случаях встречается более одного повреждения. Мутации генов могут быть вызваны случайными событиями, которые иногда происходят внутри клетки, не имея внешней причины. Нет известных, связанных с образом жизни или экологическими факторами, причин опухолей Вильмса, поэтому как-то предотвратить заболевание невозможно.

Частые вопросы

Что такое опухоль Вильмса у детей (нефробластома)?

Опухоль Вильмса, или нефробластома, представляет собой злокачественную опухоль почки, которая чаще всего встречается у детей. Она обычно диагностируется у детей в возрасте до 5 лет.

Каковы симптомы и признаки нефробластомы у детей?

Симптомы нефробластомы могут включать в себя боли или опухание в области живота, кровь в моче, повышенное артериальное давление и ухудшение общего состояния ребенка. Однако симптомы могут различаться в зависимости от стадии заболевания.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при любых подозрениях на опухоль Вильмса у вашего ребенка. Только профессиональный медицинский осмотр и диагностика могут подтвердить или опровергнуть наличие заболевания.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о симптомах опухоли Вильмса, чтобы быть в курсе возможных признаков заболевания. Это поможет вам быстрее обратиться за медицинской помощью, если заметите что-то подозрительное у ребенка.

СОВЕТ №3

Поддерживайте ребенка эмоционально и физически во время лечения. Обсудите с врачом возможные способы поддержки психологического благополучия вашего ребенка во время борьбы с опухолью Вильмса.