Нефротический синдром у детей: возможности повлиять на ситуацию

Медицина за более чем две тысячи лет подробно изучила множество различных заболеваний. Одни недуги протекают в острой форме и быстро приводят к выздоровлению. Другие лечатся и существуют в течение жизни с переменным успехом. Открытие микроскопа позволило расшифровать причину инфекционных заболеваний. Исследования генетического кода человека открыли наследственные основы многих болезней. Перспективной отраслью науки в настоящее время является исследование иммунной системы организма. Полученные знания позволяют открыть новые способы лечения таких недугов, как аллергия, бронхиальная астма, ревматоидный артрит. К этому длинному списку принадлежит нефротический синдром у детей — болезнь сложная и многогранная, до сих пор требующая ответов на многие вопросы.

Предпосылки формирования нефротического синдрома у детей

Почки — замечательные, тонко устроенные органы. Их важность для жизни ребёнка подчёркивается тем, что в каждом растущем организме имеются две полноценные структуры. Основная задача почек — избавлять кровь от шлаков и токсинов. Они ежедневно образуются в результате химических превращений в клетках и тканях. Кровь, нуждающаяся в очистке, попадает в почки по широкому артериальному сосуду. Внутри органа он делится на небольшие веточки. Каждая образует собственный сосудистый клубочек.

Нефрон — основная структурная единица почки

Каждый клубочек окружён индивидуальным фильтром. Его отверстия настолько малы, что задерживают все виды клеток крови и крупные белки. Фильтрат содержит смесь полезных и вредных веществ. Итоговая очистка и образование мочи происходит в системе тонких извитых трубок — почечных канальцев. Комплекс из одного клубочка, фильтра и канальцев носит название нефрона. Почка ребёнка содержит множество нефронов. По мере роста они становятся крупнее и способны быстрее образовывать мочу. У детей младшего возраста канальцы более широкие и прямые. Со временем они становятся более тонкими и извитыми.

Почечный фильтр в норме задерживает клетки крови и белки

Нефротический синдром у детей — заболевание почек, при котором с мочой ежедневно теряется большое количество белка. Это обстоятельство влечёт за собой серьёзные изменения состава крови, которые неизбежно сказываются на работе всех органов. Болезнь может развиться у ребёнка любого возраста. Несколько чаще этим недугом страдают мальчики. В зависимости от возраста начала болезни значительно отличается её течение и прогноз.

Что нужно знать о почках — видео

Виды нефротического синдрома

Нефротический синдром не является однородным. По некоторым признакам выделяют его разновидности у детей:

1. По характеру заболевания нефротический синдром подразделяется на две основные формы:
   • первичный нефротический синдром, который не связан с анатомическими и другими изменениями в почках;
   • вторичный тип заболевания. Его началу предшествуют различные изменения в почках.
2. По времени появления первых признаков различают два типа нефротического синдрома:
   • врождённый. Болезнь проявляется уже в младенческом возрасте, имеет тяжёлое течение и неблагоприятный прогноз:
     • синдром «финского типа» ведёт к образованию микроскопических кист;
     • синдром «французского типа» преимущественно поражает почечный фильтр;
     • потеря белка может происходить на фоне появления рубцов, сдавливающих нефроны;
   • приобретённое заболевание часто возникает на фоне уже существующих изменений в почках:
     • изменений анатомии почек;

       Нефротический синдром может развиться на фоне анатомических отклонений в строении почек

     • при инфекционных заболеваниях (дифтерия, туберкулёз, ВИЧ-инфекция);
     • на фоне длительного течения сахарного диабета;
     • при других иммунных заболеваниях (псориазе, ревматоидном артрите);
     • при болезнях кроветворения;
     • на фоне злокачественных опухолей почек (нефробластомы или опухоли Вильмса);

       Опухоль Вильмса — самое распространённое злокачественное новообразование почек у детей

     • после введения вакцин и использования лекарств.
3. По степени потери белка определяется тяжесть нефротического синдрома:
   • лёгкая;
   • среднетяжёлая;
   • тяжёлая.
4. По типу течения различают три формы нефротического синдрома:
   • острую, признаки которой исчезают на фоне лечения;
   • хроническую, превращающуюся в череду обострения и стихания симптомов;
   • быстропрогрессирующую, которая отличается неблагоприятным прогнозом.

     Быстропрогрессирующий нефротический синдром часто носит название злокачественного

5. По степени нарушения работы почек различают:
   • нефротический синдром с сохранённой функцией почек;
   • нефротический синдром с почечной недостаточностью.
6. По отношению к гормональному лечению различают нефротический синдром:
   • гормоночувствительный, симптомы которого быстро исчезают под влиянием лечения;
   • гормонозависимый, который реагирует на определённую дозу препарата;
   • гормонорезистентный, на течение которого стероиды не влияют.

Причины и факторы риска

Точная причина развития нефротического синдрома у детей в настоящее время не определена. Существует ряд предрасполагающих факторов:

• введение вакцин и других иммунных препаратов;
• длительное употребление некоторых лекарств, в том числе противосудорожных;
• перенесённые инфекционные заболевания — корь, дифтерия, ВИЧ-инфекция, стрептококковая ангина;
• генетическая предрасположенность, полученная по наследству от родителей.

  Существует генетическая предрасположенность к возникновению нефротического синдрома у ребёнка

Болезнь начинается с клеток, составляющих почечный фильтр. Отверстия в нём становятся гораздо крупнее необходимого размера. Через них просачиваются крупные белки альбумины, которые в норме присутствуют в кровеносном русле. Они образуются в клетках печени в строго фиксированном количестве. При нефротическом синдроме потеря альбуминов настолько велика, что не может быть компенсирована их образованием.

Белки крови образуются в клетках печени гепатоцитах

Потеря белка влечёт за собой длинную цепь других изменений. В составе крови начинают преобладать жиры (гиперлипидемия). Это обстоятельство негативно сказывается на текучести крови и скорости образования мочи. Кроме того, дефицит альбуминов приводит к тому, что вода из кровеносного русла начинает просачиваться в ткани, образуя отёки разной степени выраженности.

Задержка жидкости в организме, нарушение текучести крови приводит в ряде случаев к повышению артериального давления. Итогом нефротического синдрома часто становится почечная недостаточность. Кровь перестаёт очищаться от шлаков и токсинов, которые в конце концов накапливаются в огромном количестве и приводят к неблагоприятному исходу.

Симптомы нефротического синдрома у детей

Нефротический синдром у детей приводит к появлению целого ряда симптомов, каждый из которых говорит о неблагополучии в организме. И далеко не все указывают именно на заболевание почек. Лишь комплекс симптомов позволяет правильно оценить их вместе и каждый в отдельности.

Симптомы и признаки нефротического синдрома у детей — таблица

Отёк лица и век типичен для нефротического синдрома

Методы установления диагноза

Нефротический синдром у ребёнка — болезнь, которая требует вмешательства специалиста и качественного обследования. На помощь врачу в постановке диагноза придут лабораторные исследования крови и мочи, а также инструментальные методы:

• общий осмотр — процедура, с которой начинается поиск любого заболевания. При нефротическом синдроме врач обнаружит отёки конечностей, лица, живота, а также выявит признаки скопления жидкости в грудной клетке и сердечной сумке. Кроме того, в обязательном порядке при подозрении на почечную болезнь измеряется кровяное давление. При нефротическом синдроме оно часто повышено;

  Отёки на ногах — характерная черта гломерулонефрита

• анализ крови по общей методике выявляет характерный признак нефротического синдрома — уровень СОЭ, который в несколько раз превышает нормальные значения;
• биохимия крови — обязательный метод диагностики. Характерные изменения в виде низкого содержания белка и большого числа липидов позволяют заподозрить у ребёнка нефротический синдром. Кроме того, биохимия является показателем работоспособности почек. Высокий уровень шлаков мочевины и креатинина говорит о наличии почечной недостаточности;

  При нефротическом синдроме существенно снижено количество белков альбуминов в плазме крови

• общий анализ мочи при нефротическом синдроме обращает на себя внимание множественными отклонениями от нормы. Наличие белка, высокая плотность мочи, появление цилиндров различного вида говорят о характере патологического процесса. Белок, содержащийся в моче, сворачивается в почечных канальцах и образует причудливые слепки под названием цилиндры. При нефротическом синдроме встречаются гиалиновые, зернистые и восковые разновидности цилиндров;

  Цилиндры — белковые слепки почечных канальцев

• выявление белка в общем анализе мочи требует уточнения его потери при помощи сбора материала за сутки. Уровень суточного белка определяет степень тяжести болезни и прогноз;
• при нефротическом синдроме используется анализ мочи при помощи накопительных проб. Материал собирается в течение трёх часов (проба Амбурже) или суток (проба Аддис-Каковского). Для анализа мочи по методу Нечипоренко достаточно средней порции утренней мочи. Во всех этих пробах выявляется большое число цилиндров;
• проба Зимницкого — косвенный метод обнаружения почечной недостаточности. Моча собирается в течение суток в восемь ёмкостей. В пробе определяется только один показатель — плотность. По её колебаниям в течение суток врач делает вывод о способности почек очищать кровь. Монотонно низкие значения плотности косвенно свидетельствуют о наличии почечной недостаточности;
• ультразвуковое исследование в обязательном порядке назначается при подозрении на почечное заболевание. При нефротическом синдроме могут обнаруживаться анатомические изменения в строении почек, а также расстройства кровотока в них. Однако чаще всего УЗИ не находит сколько-нибудь значимой патологии. Все изменения при нефротическом синдроме происходят на микроскопическом уровне. Ультразвуковая диагностика помогает обнаружить жидкость в животе и примерно определить её количество;

  Ультразвук — основной метод диагностики почечных заболеваний

• рентген — основной способ поиска жидкости в грудной полости и сердечной сумке. В первом случае появляется характерная косая тень на снимке, закрывающая нижние участки лёгких. Во втором от избытка жидкости тень сердца увеличивается, она широко прилегает к диафрагме;

  Гидроторакс — скопление жидкости в грудной полости

• компьютерная и магнитно-резонансная томография — способ более точной диагностики анатомических изменений в почках и скопления жидкости в полостях организма;
• биопсия почек проводится при помощи специальной иглы под контролем ультразвука. Детям такая процедура осуществляется в условиях наркоза;
• гистология — исследование под микроскопом тонкого среза участка почки, предварительно подготовленного и окрашенного. Изменения при нефротическом синдроме могут быть различными, что обусловливает индивидуальное течение болезни у детей.

  При нефротическом синдроме в ткани почек часто обнаруживают скопления жиров (липоидный нефроз)

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома проводится со следующими заболеваниями:

• инфекционным воспалением почки пиелонефритом;
• воспалением клубочков гломерулонефритом;
• поражением почек на фоне инфекций и приёма лекарств тубулоинтерстициальным нефритом;
• туберкулёзом почек;
• иммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, склеродермией, васкулитом.

Лечение нефротического синдрома у детей

Лечение серьёзного заболевания почек у ребёнка проводится в стационарных условиях под руководством детского врача. Терапия нефротического синдрома обычно носит комплексный характер и включает диету, а также применение медикаментов, в том числе гормонов.

Лекарственные средства

Лекарства — основной метод лечения нефротического синдрома у детей. Назначая препараты, специалист стремится сократить потерю белка, вывести избыток жидкости из организма, а также сохранить работоспособность почек. Дозировки зависят от возраста ребёнка и интенсивности симптомов. Курс лечения подбирается индивидуально для каждого пациента.

Фармакологические средства для лечения нефротического синдрома — таблица

Медикаменты для лечения нефротического синдрома — фотогалерея

Внутривенное введение альбумина позволит компенсировать потерю белка с мочой

Преднизолон — стероидный гормон

Эндоксан содержит циклофосфамид

Лазикс обладает мочегонным действием

Гепарин улучшает текучесть крови

Диета

Диета — важная часть лечения нефротического синдрома у ребёнка. Изменения состава крови, отёки, скопление избытка жидкости накладывает на рацион определённые ограничения. В первую очередь необходимо следить за количеством воды, которую ребёнок получает в течение суток. Оно определяется степенью распространённости отёков и нарушений в работе почек. Кроме того, необходимо исключить продукты с большим содержанием натрия и калия. Питание должно быть дробным, особенно у детей с асцитом. Меню ребёнка должно соответствовать возрасту. Для младенцев первого года жизни это грудное молоко, смесь и прикорм. В более старшем возрасте рекомендуется употребление следующих продуктов и блюд:

• овощных супов и гарниров;
• блюд из филе курицы, индейки и кролика;
• кисломолочных продуктов;
• ягодных желе и других десертов;
• свежей зелени;
• свежих фруктов.

Продукты, рекомендованные к употребелению — фотогалерея

Овощной суп не содержит избытка жира и экстрактивных веществ

Желательно использовать диетические сорта мяса, например, индейку

Йогурт содержит кальций

Ягодное желе — идеальный десерт

Яблоки и груши — источник витаминов

Необходимо избегать употребления следующих продуктов:

• копчёностей;
• консервов;
• острых специй;
• шоколада и других кондитерских изделий;
• сухофруктов;
• газированных напитков;
• поваренной соли.

Продукты, не рекомендованные к употреблению — фотогалерея

Копчёности содержат много экстрактивных веществ и соли

Консервы содержат большое количество соли

Шоколад может вызвать аллергические реакции на фоне приёма препаратов

Поваренная соль приводит к задержке жидкости в организме

Газированные напитки вызывают повышенную жажду

Хирургические и физиотерапевтические методики для лечения нефротического синдрома не применяются. Использование народных средств не доказало свою эффективность.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения нефротического синдрома у детей индивидуален и зависит от формы заболевания. При адекватной терапии большинство симптомов недуга сворачивается, улучшается общее состояние. В тяжёлых случаях возможно развитие осложнений:

• резкого расстройства деятельности сердца — гиповолемического шока;
• воспаления брюшины, покрывающей органы живота, — перитонита;
• выраженного расстройства деятельности почек — почечной недостаточности;

  Почечная недостаточность затрагивает все органы и ткани

• присоединение инфекции с развитием пиелонефрита.

Профилактика

Поскольку причины нефротического синдрома у детей до конца не изучены, действенных методов профилактики этого заболевания в настоящее время не разработано.

Нефротический синдром у ребёнка — более чем серьёзное заболевание. Этот недуг чаще протекает в течение всей жизни. Гормональное лечение позволяет во многих случаях значительно сгладить изменения, происходящие в детском организме. Однако, даже несмотря на соответствующее лечение, прогноз в ряде случаев остаётся серьёзным.

Частые вопросы

Какие факторы могут способствовать развитию нефротического синдрома у детей?

Развитие нефротического синдрома у детей может быть вызвано различными факторами, включая иммунные нарушения, инфекции, генетические предрасположенности и другие заболевания.

Какие методы лечения могут помочь в борьбе с нефротическим синдромом у детей?

Лечение нефротического синдрома у детей может включать применение противовоспалительных препаратов, курсов глюкокортикостероидов, диетических рекомендаций и контроль за уровнем белка и жидкости в организме.

Каковы прогнозы для детей, страдающих нефротическим синдромом?

Прогнозы для детей, страдающих нефротическим синдромом, могут быть различными в зависимости от причины и степени тяжести заболевания. Своевременное обращение к врачу, правильное лечение и соблюдение рекомендаций могут помочь улучшить прогнозы и предотвратить осложнения.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу. Нефротический синдром у детей требует медицинского вмешательства. При первых признаках заболевания, таких как отеки, белок в моче и повышенное содержание холестерина в крови, необходимо немедленно обратиться к педиатру или нефрологу. Только профессионал сможет поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение.

СОВЕТ №2

Следуйте рекомендациям врача. После постановки диагноза и назначения лечения, важно строго следовать указаниям врача. Это может включать прием лекарств, диету, ограничение физической активности и регулярные посещения специалиста. Соблюдение рекомендаций поможет контролировать симптомы и улучшить состояние ребенка.

СОВЕТ №3

Обеспечьте ребенка здоровым образом жизни. Для улучшения состояния ребенка с нефротическим синдромом важно создать благоприятные условия для его здоровья. Это включает в себя правильное питание, регулярную физическую активность, достаточный отдых и соблюдение гигиены. Помогите ребенку развивать здоровые привычки, которые будут способствовать укреплению его иммунной системы и общему благополучию.