Не просто расстройство речи: бульбарный синдром

Заболевания нервной системы в современном мире встречаются всё чаще. Патологии головного мозга в большом проценте случаев являются тяжёлыми прогрессирующими процессами, приводящими к потере не только трудоспособности, но также качества жизни и способности общаться с окружающими. К подобным заболеваниям относится бульбарный синдром.

Определение понятия

Нервная система человека состоит из центрального отдела, включающего головной и спинной мозг, и периферического — двигательных, чувствительных, вегетативных волокон.

Любой приказ головного мозга в виде электрического импульса начинает своё путешествие в извилинах коры, затем по проводящим путям приходит на второй пункт — скопление двигательных ядер нервных клеток. По волокнам этих структур, формирующих нервы, импульс поступает в точку назначения — скелетную мускулатуру.

В продолговатом мозге расположено большинство центров черепно-мозговых нервов

Мышцы туловища и конечностей имеют собственные двигательные ядра на разных уровнях спинного мозга. Мускулатура головы и шеи управляется скоплениями нервных клеток, лежащих в самом древнем образовании центральной нервной системы — продолговатом мозге. На небольшой площади сконцентрированы парные двигательные центры, управляющие слухом, мимической и глазодвигательной мускулатурой, мышцами языка, глотки, шеи и верхних отделов плечевого пояса. Эти нервные клетки составляют ядра черепных нервов и обозначаются римскими цифрами от одного до двенадцати. В непосредственной близости находятся центры, управляющие дыханием и движением крови по сосудам.

Черепно-мозговые нервы управляют мышцами лица, шеи, глаз, языка

Бульбарный синдром — медицинский термин, обозначающий сочетанное поражение ядер девятой, десятой, двенадцатой пары черепных нервов и их двигательных путей.

Синонимы заболевания: бульбарный паралич, бульбарный парез, синдром бульбарных нарушений.

При бульбарном синдроме имеет место периферический паралич, при котором нервный импульс блокируется на уровне черепных ядер или последующих двигательных волокон нерва. При поражении источника импульсов в коре или его проводящих путей формируется во многом отличное состояние — центральный паралич девятого, десятого и двенадцатого черепно-мозговых нервов, носящий название псевдобульбарного синдрома. Клиническая картина в этой ситуации будет во многом отличаться.

Отличия бульбарного и псевдобульбарного синдрома — таблица

Классификация

Бульбарный паралич классифицируется на три основные разновидности:

• острый паралич, развивающийся скоротечно на фоне какой-либо катастрофы в головном мозге: инфекционное поражение или острое нарушение кровообращения;
• прогрессирующий паралич, являющийся закономерным компонентом дегенеративных болезней нервной системы;
• альтернирующий синдром, при котором повреждение бульбарных ядер сочетается с повреждением мышц половины туловища.

  Бульбарный синдром может носить острый и прогрессирующий характер

Причины и факторы развития паралича

При бульбарном синдроме патологический процесс поражает ядра трёх пар черепных нервов. Девятая пара (языкоглоточный) отвечает за проведение нервного сигнала к мышцам языка и глотки, а также обеспечивает восприятие вкусовых ощущений с задней трети языка. Десятая пара (блуждающий нерв) осуществляет передачу сигналов на мышцы гортани, слюнные железы и другие внутренние органы, расположенные в грудной и брюшной полости. Двенадцатая пара (подъязычный нерв) осуществляет управление мышцами языка.

Для периферического паралича этих нервов характерна триада признаков: снижение мышечной силы и тонуса в виде пареза или паралича, атрофия мышц и судорожные сокращения отдельных мышечных волокон (фасцикулярные подёргивания).

Ядра черепных нервов бульбарной группы могут страдать вследствие различных патологических процессов.

Часто встречается бульбарный синдром как следствие нарушения мозгового кровообращения. Нарушение кровотока в центральной нервной системе носит, как правило, характер кровоизлияния или ишемии вследствие закупорки сосудов атеросклеротическими бляшками. Большой объем крови, вытекший в полость черепа, неизбежно в условиях замкнутого пространства приводит к сдавлению соседних структур. Нервные клетки также очень чувствительны к нехватке кислорода, поэтому даже короткий эпизод снижения кровотока в сосудах может вызвать их повреждение.

Инсульт — частая причина бульбарного синдрома

Клинические аспекты геморрагического инсульта — видео

Опухолевый процесс также способен поражать бульбарную группу ядер черепных нервов. Злокачественное новообразование может носить первичный характер и иметь в качестве источника нервные клетки продолговатого мозга. В другом случае первично опухоль располагается в другом органе, а ядра черепных нервов поражаются под действием вторичных очагов процесса — метастазов.

Опухоль головного мозга может вызвать разрушение или сдавление бульбарных центров

Формирование отёка серого и белого вещества на фоне различных патологических процессов может привести к вклинению продолговатого мозга в просвет рядом лежащего круглого костного образования — большого затылочного отверстия. Это событие чрезвычайно опасно повреждением не только ядер черепных нервов, но и дыхательного и сосудодвигательного центров.

Черепно-мозговая травма также может явиться причиной развития бульбарного синдрома. Перелом костей основания черепа приводит к отеку, сдавлению и повреждению отломками хрупких нервных волокон черепных ядер.

Перелом основания черепа — травматическая причина развития бульбарного синдрома

Причиной бульбарного синдрома может также стать воспаление вещества и оболочек мозга инфекционной природы. Подобный процесс неизбежно приводит к отеку структур головного мозга, в том числе ядер черепных нервов. К таким заболеваниям относится клещевой энцефалит, полиомиелит, менингококковый менингит, энтеровирусный менингит, дифтерия, сифилис, ВИЧ-инфекция. Кроме того, нервные клетки страдают из-за выделяющихся в кровь токсинов возбудителя. Одним из подобных веществ является ботулотоксин, выделяемый бактерией C. Botulinum.

Инфекционный агент может стать причиной поражения бульбарных ядер

Дегенеративные процессы вещества головного мозга также могут стать причиной бульбарного синдрома. Данные заболевания приводят или к диффузному повреждению нервных клеток, или поражают специфическое вещество — миелин, формирующее их поверхностную оболочку. К подобным патологиям относятся боковой амиотрофический склероз, бульбарная амиотрофия Кеннеди, спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, болезнь моторного нейрона.

Хронические прогрессирующие болезни нервной системы могут стать причиной развития бульбарного синдрома

Клиническая картина

Для бульбарного паралича характерна триада клинических признаков в виде расстройства артикуляции, голоса и глотания.

Расстройство голоса (дисфония) характеризуется изменением тембра голоса и появлением гнусавости. Причиной первого признака является несмыкание голосовой щели вследствие пареза мышц гортани. Гнусавость (ринолалия) обусловлена неподвижностью мягкого нёба.

Парез голосовой складки — следствие повреждения ядра блуждающего нерва

Расстройство артикуляции (диазартрия) является следствием повреждения двигательной активности мышц языка. Речь больного в этой ситуации становится невнятной или невозможной.

Нарушение глотания (дисфагия) является следствием повреждения языкоглоточного нерва. Головной мозг не в состоянии командовать актом глотания. Следствием этого процесса является попёрхивание при приёме жидкой пищи и попадание её в носовую полость.

Внешний вид больного также весьма характерен: на лице отсутствует живая мимика, рот приоткрыт, из угла рта стекает слюна, поскольку головной мозг посредством блуждающего нерва не в состоянии управлять слюноотделением. Язык, как правило, заметно уменьшен в объёме с поражённой стороны и отклонён от средней линии.

Отклонение языка от средней линии — типичный признак бульбарного синдрома

Самым тяжёлым следствием патологического процесса в группе бульбарных ядер черепных нервов является нарушение дыхания и расстройство сердечной деятельности.

Методы диагностики

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

• тщательный расспрос больного с выявлением всех деталей заболевания;
• неврологический осмотр позволяет выявить нарушение речи, глотания, голосообразования и сопутствующие чувствительные и двигательные расстройства мышц туловища и конечностей, а также

  Неврологический осмотр — основа диагностики бульбарного синдрома

  ослабление рефлекторных реакций;

• осмотр гортани с помощью специального зеркала (ларингоскопия) позволяет выявить провисание голосовой связки на стороне поражения;
• электронейромиография позволяется определить периферический характер паралича, а также графически отразить движение нервного импульса по проводящим путям;

  Электронейромиография — метод графической записи прохождения нервного импульса

• рентгенография черепа позволяет выявить нарушение целостности костей (переломы);

  Рентгенография черепа позволяет выявить нарушения целостности костей

• компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет с большой точностью локализовать патологический очаг и изучить анатомическую структуру головного мозга и его отделов;

  Компьютерная томография — способ достоверно изучить анатомические структуры полости черепа

• люмбальная пункция позволяет выявить признаки инфекционного процесса или кровоизлияния в головном мозге;

  Люмбальная пункция используется для диагностики инфекционного поражения головного мозга

• общий анализ крови позволяет выявить признаки воспалительного процесса в организме в виде увеличения количества белых телец (лейкоцитов) и ускорения скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• определение в крови специфических белков-антител позволяет подтвердить инфекционный характер процесса.

  Анализ крови на наличие антител используется при подозрении на инфекционный характер бульбарного синдрома

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• психические нарушения;
• псевдобульбарный паралич;
• наследственные нервно-мышечные заболевания;
• энцефалопатия на фоне нарушения функции печени и почек;
• отравления нейротропными ядами.

Методы лечения бульбарного синдрома

Лечение бульбарного синдрома (основного заболевания и симптомов) проводится под руководством невролога, при необходимости нейрохирурга и инфекциониста. В тяжёлых случаях терапия проводится в профильном отделении стационара или нейрореанимации.

Медикаментозное

Для лечения бульбарного синдрома и основного патологического процесса используются следующие препараты:

• антибактериальные средства, губительно действующие на возбудителей инфекций: Цефтриаксон, Азитромицин, Кларитромицин, Метронидазол, Меронем, Тиенам;
• средства, снимающие симптомы отёка головного мозга и снижающие внутричерепное давление: Лазикс, Фуросемид, Диакарб;
• гормональные противовоспалительные средства: Преднизолон; Гидрокортизон;
• препараты, улучшающие обмен веществ в нервной ткани: Кортексин, Актовегин, АТФ;
• препараты, улучшающие функционирование неврной системы: Мексидол, Пирацетам, Фезам;
• препараты, ликвидирующие повышенное слюноотделение: Атропин;
• витамины группы В, улучшающие обменные процессы в нервной ткани: Тиамин, Рибофлавин, Пиридоксин, Цианокобаламин;
• противоопухолевые препараты, убивающие злокачественные клетки: Доксорубицин, Цисплатин, Метотрексат.

Фармакологические средства для лечения бульбарного синдрома — галерея

Диакарб используется для уменьшения внутричерепного давления

Актовегин обладает активным метаболическим действием

Кортексин — активный метаболический препарат

Преднизолон — гормональный противовоспалительный препарат

Тиамин содержит витамин В1

Рибофлавин относится к витаминам группы В

Азитромицин — антибиотик, активный против многих штаммов бактерий

Клацид используется при бактериальных менингитах и энцефалитах

Лазикс — эффективный противоотёчный препарат

Доксорубицин относится к противоопухолевым препаратам

Цисплатин используется для химиотерапии опухолей

Нейромультивит — комбинированный витаминный препарат для улучшения функции нервной системы

Пиридоксин благотворно действует на функционирование нервных волокон

Тиенам — антибактериальный препарат широкого спектра действия из группы карбапенемов

Мексидол способствует нормальному функционированию нервных клеток

Хирургическое

Оперативное вмешательство проводится врачом-нейрохирургом в следующих случаях:

• при внутричерепных скоплениях крови большого размера путём формирования отверстия в черепе — трепанации с последующим удалением гематомы;
• при опухолях головного мозга путём трепанации черепа с последующим удалением злокачественного новообразования;
• при наличии патологического расширения сосуда головного мозга используется клипирование образования с помощью специальных инструментов через кровеносное русло;

  Клипирование используется при аневризмах сосудов головного мозга

• при оскольчатом переломе проводится первичная хирургическая обработка раны с удалением фрагментов кости и повреждённого вещества головного мозга;
• при наличии атеросклеротических бляшек в сосудах шеи, суживающих просвет, используется их удаление — эндартерэктомия — с последующим протезированием повреждённого участка.

  При сужении просвета сонной артерии атеросклеротической бляшкой используется ее удаление (эндартерэктомия) с последующим протезированием участка сосуда

Немедикаментозное

Рекомендации по изменению рациона даёт специалист в зависимости от вида основного заболевания. Физиотерапевтические мероприятия являются важным компонентом терапии бульбарного синдрома. В лечении заболевания используются следующие методы:

• электрофорез оказывает положительное действие с помощью постоянного тока;
• лазеротерапия способствует восстановлению нервных клеток;
• магнитотерапия оказывает выраженный противовоспалительный эффект;
• грязелечение используется для восстановления мышечной силы и нервных клеток;

  Грязелечение положительно воздействует на нервную систему

• лечебная гимнастика помогает компенсировать поражение мышц языка и глотки за счёт здоровых групп волокон;
• занятия с логопедом помогают восстановить речевую функцию и артикуляцию.

  Занятие с логопедом — важная часть реабилитации больных с бульбарным синдромом

У детей до двух лет бульбарный синдром является составным компонентом детского церебрального паралича после родовой травмы и проявляется дополнительно двигательными и чувствительными расстройствами, нарушением сосательного рефлекса, частыми срыгиваниями. В остальных случаях клиническая картина у детей сходна.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения бульбарного синдрома во многом зависит от основного заболевания, явившегося причиной патологического состояния. При инфекционном характере поражения ядер черепных нервов возможно полное выздоровление. Прогноз при кровоизлиянии в половине случаев неблагоприятный. При дегенеративных болезнях нервной системы бульбарный паралич носит прогрессирующий характер.

В тяжёлых случаях возможно развитие следующих осложнений:

• отёк головного мозга;
• мозговая кома;
• нарушения дыхания, в том числе требующие искусственной вентиляции лёгких;
• травматическая эпилепсия;
• полная невозможность самостоятельного проглатывания пищи и использование питания через зонд.

Профилактика

Профилактика бульбарного синдрома включает проведение следующих мероприятий:

• своевременная вакцинопрофилактика инфекционных болезней;

  Вакцинопрофилактика — способ избежать бульбарного синдрома инфекционной природы

• адекватное лечение атеросклероза и гипертонической болезни;
• адекватное лечение сахарного диабета;
• своевременная диагностика опухолевых процессов;
• правильное питание;
• посильные физические нагрузки.

  Посильные физические нагрузки — неотъемлемая составная часть здорового образа жизни

Отзывы

Когда мы лежали в больнице, у нас в соседях был такой мальчик. Мама не смогла кормить его грудью — все срыгивал. У него то же истерика начиналась при виде бутылочки. Она его кормила только сонного. Помню, врачи использовали все доступные им средства, прямо в желудок какое-то лекарство закачивали — ничего не помогло. Дело в том, что он срыгивал каждое кормление почти все, даже антирефлюксную смесь.

Моему Даньке в 1 год поставили диагноз бульбарный синдром, тоже были большие проблемы с глотанием и постоянные пневмонии. Год были на зонде, а недавно его прооперировали, поставили стому и сделали антирефлюксную операцию.

Мне 60 лет. 7 лет назад у меня речь стала сиплой, прерывистой, гнусавой. Врачи поставили диагноз: бульбарный синдром. Два года назад у меня появилась шаткость в походке. На МРТ головы не находили никаких изменений. Через полгода шаткость увеличилась. Я начала падать при ходьбе. На МРТ головного мозга в белом веществе полушарий единичные очаги сосудистого генеза до 3–4 мм в диаметре.

У моего отца дисцикуляторная энцефалопатия 3 степени. Ишемический инсульт в ВББ (ствол головного мозга). Бульбарный синдром (дисфония и дисфагия). Левосторонний гемипарез, лёгкий в руке, выраженный в ноге. Он не глотает вообще, кормление через зонд.

У моей мамы наблюдается затруднение дыхания, боль при глотании, потеря речи. Ей поставлен диагноз БАС. Но она в прекрасной физической форме.

Бульбарный синдром — сложное заболевание, прогноз лечения которого во многом зависит от своевременно назначенного лечения и выполнения всех рекомендаций. В некоторых случаях болезнь носит неуклонно прогрессирующий характер. В подобных ситуациях терапевтические мероприятия замедляют скорость течения патологического процесса.

Частые вопросы

Что такое бульбарный синдром?

Бульбарный синдром – это неврологическое расстройство, которое влияет на речь и глотание. Оно возникает из-за повреждения нервной системы, отвечающей за контроль мышц головы, лица и шеи.

Какие симптомы сопровождают бульбарный синдром?

Симптомы бульбарного синдрома могут включать затруднения в произношении слов, изменение тона голоса, слабость мышц лица и шеи, проблемы с глотанием и жеванием пищи, слюнотечение и потерю контроля над мышцами губ и языка.

Как лечить бульбарный синдром?

Лечение бульбарного синдрома зависит от его причины. В некоторых случаях могут быть назначены лекарственные препараты для улучшения мышечного контроля и снижения симптомов. Физиотерапия и речевая терапия также могут быть полезными для восстановления функций речи и глотания.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу неврологу, если у вас возникли проблемы с речью, особенно если они не проходят самостоятельно или ухудшаются. Бульбарный синдром может быть признаком серьезных неврологических заболеваний, таких как боковой амиотрофический склероз или миастения гравис, и требует профессиональной медицинской помощи.

СОВЕТ №2

При бульбарном синдроме особенно важно обратить внимание на питание. Из-за нарушений в работе мышц глотания и жевания, возникают проблемы с пищеварением и получением достаточного количества питательных веществ. Рекомендуется обратиться к диетологу, который поможет разработать специальную диету, а также подберет необходимые добавки и препараты для поддержания питательного баланса.

СОВЕТ №3

Особое внимание следует уделить коммуникации. Если у вас возникли проблемы с произношением и пониманием речи, обратитесь к логопеду. Он поможет вам развить компенсаторные навыки и научит использовать альтернативные способы коммуникации, такие как жесты, письменность или использование специальных устройств для общения.